讲者丨周建中重庆医院
整理丨李小慢
来源丨医学界内分泌频道
来看这样一个病例——
病例简介青年女性,20岁,土家族;1周前受凉后出现喉部疼痛,伴心悸黑矇,院外口服感冒药物,咽喉部疼痛缓解,但仍有心悸黑矇;1天前,自觉心悸气促加重。
我院(重庆医院)心肌酶谱提示肌红蛋白62.3μg/L、肌酸激酶同工酶23.6μg/L、肌钙蛋白0.μg/L,血常规提示:白细胞总数17.42×/L↑、中性粒细胞百分比89.1%,心电图提示窦性心律,心率约次/min。
(患者)
门诊初步诊断:急性心肌炎。
入院查体:
T36.5℃,P96次/min,R22次/min,BP/mmHg;双肺呼吸音清,无干湿啰音;心界叩诊不大,心率96次/min,心音低沉,节律齐,无杂音;腹部压痛,无腹部反跳痛及肌紧张;双下肢无水肿。
病情变化:患者入院2小时,突发心悸。
查体:HR次/min,BP65/46mmHg,四肢湿冷。于是考虑患者重症心肌炎引起心源性休克,予多巴胺3-5μg/Kg/min可稳定血压,氢化可的松抗炎3天,琥珀酸美托洛尔缓释片减慢心率,营养心肌等治疗。
辅助检查:
①心脏彩超提示:各房室内径均在正常范围内,左室肥厚伴顺应性减退(左室后壁舒张末厚度12mm)。
(心脏彩超)
②动态心电图:窦性心律,最快心室率bpm;部分可见加速性交界性逸搏及逸搏心律伴房室干扰,频率60-80bpm;最大心率时提示右心房负荷过重;T波改变。
(动态心电图)
③肌酸激酶同工酶14.0μg/L↑;肌钙蛋白0.μg/L↑。
(肌钙蛋白升高)
CCU初步诊断:重症心肌炎、心力衰竭、心功能IV级、心源性休克、高血压?(应激性?)
问题来了:心肌炎是否成立?需要进一步检查哪些项目?
如果是你,会如何继续诊治?近日,重庆医院周建中主任医师在医生站APP进行了精彩演讲,从这个病例慢慢讲起,剥丝抽茧,为我们介绍了诊治过程和多发性内分泌腺瘤的要点知识。
一
下一步该怎么做?还要检查哪些项目?
当前患者的情况是:心率快,维持于80-次/min,日间血压波动于90-/55-90mmHg,夜间较高,维持在-/95-mmHg,最高达/mmHg,口服硝苯地平控释片、琥珀酸美托洛尔缓释片等降压药控制不理想,血压波动大。
对于这样一位年轻女性,血压时高时低、存在心肌损伤,仅用心肌炎就可以解释吗?要考虑其他情况吗?还要做哪些检查?于是开始寻找背后的病因。
1、需要进行相关检查排除高血压的继发原因
①腹部平扫:扫描层面左肾胰腺之间见软组织肿块样影,考虑:肠曲?病变?建议腹部增强CT。
(腹部平扫)
②腹部增强CT:提示左侧肾上腺区肿瘤性病变,嗜铬细胞瘤可能性大,没有钙化灶,若有则非常典型。
(腹部增强CT)
③院内CTPA提示:右肺上叶外缘小结节,考虑肉芽肿;左肺上叶前段动脉小血栓可能;重建图像不肯定存在充盈缺损。
2、追问病史:
入院前16天,患者体检时发现血压升高,最高时血压/mmHg,同时伴心悸、出汗等不适。院外予对症治疗后症状好转,测心率波动在80-次/min,血压波动在-mmHg之间。
3、有了眉目——嗜铬细胞瘤
有了以辅助检查及病史结果,一个答案开始浮出水面——嗜铬细胞瘤,嗜铬细胞瘤是继发性高血压的常见病因,因此患者转入内分泌科进一步诊治。
二
除了嗜铬细胞瘤,还有啥?
患者转入内分泌科后完善了相关生化检查——
3次儿茶酚胺代谢产物:明显高于正常值高限3倍;
肾上腺素:.6ng/L、.5ng/L、.5ng/L;
去甲肾上腺素:.2ng/L、.2ng/L、.8ng/L。
立卧位肾素醛固酮:卧位肾素14.60uIU/ml、立位肾素30.50uIU/ml、卧位醛固酮8.00uIU/ml、立位醛固酮21.10uIU/ml;
激素昼夜节律:
皮质醇:8时.78nmol/L、16时.11nmol/L,24时.56nmol/L;
ACTH:8时22.95pg/mL、16时14.86pg/mL,24时6.78pg/mL;
小剂量地塞米松抑制试验皮质醇8时24.89nmol/L(抑制)。
血清降钙素:.00pg/ml↑,复查.00pg/ml↑(正常值20倍)。
患者病情更清楚了一些——青年女性,高血压/休克并存,肾上腺占位性病变;高儿茶酚胺;高降钙素(提示甲状腺病变?),那么接下来还要做什么检查?
因为高降钙素怀疑甲状腺病变,给患者进行了甲状腺检查:
①甲状腺B超:甲状腺左、右叶内异常回声,左侧内可见钙化,双侧颈部异常回声,考虑肿大淋巴结。
②甲状腺ECT:甲状腺摄99m锝功能不均匀,结合SPECT/CT图像融合,考虑甲状腺恶性病变不排外。
结合影像学检查和降钙素结果,考虑甲状腺髓样癌可能。
三
多学科会诊,得出什么诊断?
所以,肾上腺嗜铬细胞瘤?+甲状腺髓样癌?→???
1、为了得到更准确诊断,进行了多学科会诊
内分泌科意见:儿茶酚胺代谢产物明显高于正常高限3倍,结合其CT,考虑嗜铬细胞瘤;甲状腺ECT提示肿瘤性病变,降钙素增高,考虑甲状腺髓样癌。
泌尿外科意见:目前考虑左肾上腺肿瘤,嗜铬细胞瘤可能,有肾手术指征,积极做好术前准备。
三腺外科意见:结合甲状腺ECT及SPECT/CT图像融合考虑甲状腺微腺瘤,但其小于1cm的可不予特殊处理。
总结意见:肾上腺嗜铬细胞瘤?+甲状腺髓样癌?→多发性内分泌腺瘤?(MEN2)
2、诊断后决定进行手术治疗
术前准备用药:
酚苄明:早20mg+晚20mg;
美托洛尔:早50mg+中25mg+晚20mg;
生理盐水扩容;
泌尿外科手术记录:
术中见肿瘤大小约5.0cm*5.0cm*5.0cm,类圆形,位于左肾上腺前方,包膜完整,与周围组织轻度粘连;游离肿瘤过程中患者血压有波动,最高血压/mmHg,乌拉地尔脉推后血压下降至正常范围。
术后病理检查结果(明确诊断):左肾上腺嗜铬细胞瘤;S部分(+),Ki%(+),Syn(+),CgA(+)。
3、出院诊断及随访
出院时,我们为患者的出院报告作出的诊断为:继发性高血压、多发性内分泌腺瘤(MEN2)、重症心肌炎?、肺栓塞?(肺部CT提示)
术后3月,对患者进行随访后得知,患者术后一周回学校上课,无心悸、心累,无头晕等症状,未服用降压药;BP:/75mmHg,HR:72bpm。
4、留下一个疑问,等你思考
面对这样的出院诊断,你认为还存在可疑之处吗?多发性内分泌腺瘤是怎样一种疾病,该如何诊断和鉴别?
希望您仔细思考
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想出来了也好
没想出来也罢
答案就在今天推送的第二篇
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