阜外心脏超声肥厚型梗阻性心肌病室间隔

摘要

目的评价肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）患者经皮室间隔心肌消融术（PTSMA）的疗效，并应用三维超声心动图（3DE）探讨术后左心房容积的变化特点。

方法34例HOCM患者入选此研究。于术前周、术后周及术后年行超声心动图检查。经常规超声获取左心室舒张末期前后径（LVd）、左心房最大前后径（LAd）、左心室射血分数（LVEF）、室间隔基底段舒张末期最大厚度（IVSd）、左心室后壁舒张末期厚度（LVPWd）、左心室流出道压差（LVOT-PG）等，经3DE获取左心房时间-容积曲线，测量左心房最大容积（LAVmax）、左心房最小容积（LAVmin）及左心房收缩前容积（LAVp），计算左心房排空分数（LAEF）、左心房被动排空分数（LAPEF）及左心房主动排空分数（LAAEF）及左心房扩张指数（LAEI），比较术前、术后各参数的变化特点。

结果与术前相比，术后周LVOT-PG（54.5±34.5）mmHg（mmHg=0.33kPa）、LVEF（7.4±5.7）%、LAVmax（90.2±36.5）ml、LAVp（73.0±34.0）ml及LAVmin（53.2±28.8）ml均明显减低，差异具有统计学意义（t=4.、3.、3.、3.6、2.，P值均＜0.05）；术后年LVOT-PG（38.3±3.7）mmHg、IVSd（6.7±8.3）mm、LVPWd（.0±.9）mm、平均E/e′2.0±4.6、LAVmax（80.9±24.8）ml、LAVp（6.3±23.）ml、LAVmin（42.6±9.5）ml、MI.46±.06均明显减低，差异具有统计学意义（t=5.37、4.65、3.、3.、3.、4.、4.、Z=-2.，P值均＜0.0），而LAPEF（25.±5.）%升高，差异具有统计学意义（t=-3.，P＜0.0）。与术后周比较，术后年LVOT-PG、IVSd、LVPWd、LAVmax、LAVp、LAVmin、MI均明显减低，差异值有统计学意义（t=2.、5.、3.37、2.、2.、2.06、Z=-2.，P值均＜0.05），而LVd（4.6±4.0）mm、LAEF（48.3±7.9）%及LAPEF升高，差异有统计学意义（t=-2.、-2.、-2.，P值均＜0.05）。

结论HOCM患者PTSMA术后左心室流出道梗阻减轻，左心室充盈压降低，二尖瓣反流改善。3DE用于评估左心房大小较二维超声准确而敏感，HOCM患者PTSMA术后各时相LAV逐渐缩小。

超声心动描记术；心肌病，肥厚性；心室功能，左；经皮穿刺腔内室间隔心肌消融

肥厚型梗阻性心肌病（hypertrophicobstructivecardiomyopathy，HOCM）以室间隔非对称性肥厚及左心室流出道梗阻为特征。患者表现为黑曚、晕厥、甚至猝死。部分患者药物治疗效果不佳，需借助非药物治疗方法，包括外科手术和介入治疗。经皮穿刺腔内室间隔心肌消融术（percutaneoustransluminalseptalmyocardialablation，PTSMA）是一种介入治疗方法，通过向冠状动脉间隔支注入无水乙醇，使肥厚室间隔心肌缺血、坏死、变薄、收缩力下降，从而减轻左心室流出道梗阻［］。本研究应用三维超声心动图（three-dimensionalechocardiography，3DE）评价HOCM患者PTSMA的疗效及术后左心房容积的改变特点。

资料与方法

一、对象

医院7年9月至20年3月因HOCM首次行PTSMA并完成术后年随访的HOCM患者34例，其中男性23例，女性例，年龄6~62岁，平均年龄（44.8±.5）岁。HOCM诊断标准［2］：舒张末期左心室最大室壁厚度≥5mm，排除可能导致左心室室壁增厚的继发因素（如主动脉瓣及瓣下狭窄、高血压、心肌淀粉样变等），静息状态下左心室流出道压差［峰值压差≥30mmHg（mmHg=0.33kPa）］。

入选患者均符合临床PTSMA适应证［3］：患者有明显心绞痛、劳累性气短、晕厥等临床症状，纽约心脏病协会（NewYorkHeartAssociation，NYHA）心功能分级大于Ⅱ级，充分药物治疗效果不佳或不能耐受药物不良反应；经超声心动图证实符合HOCM诊断标准，左心室流出道梗阻位于室间隔基底段，梗阻与收缩期二尖瓣前向运动（systolicanteriormotion，SAM）相关，静息状态下左心室流出道峰值压差≥50mmHg或运动激发后≥70mmHg；冠状动脉造影示间隔支动脉适于行PTSMA。所有入选患者排除二尖瓣器质性病变，合并的二尖瓣反流（mitralregurgitation，MI）均为SAM导致，反流量尚在轻度范围（中心性反流面积＜4cm2或占左心房面积＜20%［4］）；术前均未接受过PTSMA、室间隔切除术或起搏器植入术等侵入性治疗。

二、仪器与方法

采用PhilipsiE33彩色多普勒超声诊断仪，S5-及X3-探头。受试者取左侧卧位，连接心电图，平静呼吸。分别于胸骨旁左心室长轴切面、心尖四腔心切面、心尖两腔心切面采集3个心动周期二维动态图像。根据彩色多普勒将MI进行评分：0：无反流；：微量反流；2：少量反流；3：少中量反流。经频谱多普勒测量静息状态下左心室流出道峰值压差（leftventricularoutflowtractpeakgradient，LVOT-PG）、二尖瓣舒张期血流速度（E）、二尖瓣环室间隔及侧壁舒张早期运动速度（e′），计算平均E/e′。于心尖四腔心切面采集三维全容积图像，确保图像包含完整的左心房心内膜。

于左心室长轴切面测量左心房最大前后径（leftatrialdiameter，LAd）、舒张末期左心室前后径（leftventricularend-diastolicdiameter，LVd）、舒张末期室间隔基底段最大厚度（interventricularseptalthickness，IVSd）及舒张末期左心室后壁厚度（leftventricularposteriorwallthickness，LVPWd）。

二维超声心动图（two-dimensionalechocardiography，2DE）双平面Simpson法测量左心室射血分数（eftventricularejectionfraction，LVEF）。

应用Qlab9.0软件，于3DQAdv模式分别测量/计算左心房相关参数：左心房最小容积（leftatrialminimalvolume，LAVmin），左心房最大容积（leftatrialmaximalvolume，LAVmax），左心房收缩前容积（leftatrialpresystolicvolume，LAVp），左心房排空分数（leftatrialemptyingfraction，LAEF）=（LAVmax-LAVmin）／LAVmax×00%，左心房被动排空分数（leftatrialpassiveemptyingfraction，LAPEF）=（LAVmax-LAVp）／LAVmax×00%，左心房主动排空分数（leftatrialactiveemptyingfraction，LAAEF）=（LAVp-LAVmin）／LAVp×00%，左心房扩张指数（leftatrialexpansionindex，LAEI）=（LAVmax-LAVmin）／LAVmin×00%。

所有数据均取3个心动周期的平均值。

三、统计学分析

应用SPSS9.0统计软件进行统计学分析。所有受检者年龄、IVSd、LVPWd、LAd、LVd、LVEF、LVOT-PG、平均E/e′、MI、LAVmax、LAVp、LAVmin、LAEF、LAPEF、LAAEF、LAEI均以x±s表示。使用单样本K-S检验对单组数据进行正态分布检验。除术前及术后周的MI外，余单组数据均符合正态分布。符合正态分布的数据，PTSMA术前、术后周、术后年组间差异性比较采用配对t检验；不符合正态分布的数据，PTSMA术前、术后周、术后年组间差异性比较采用相关样本非参数检验（Wilcoxon检验）。LAV的减小与LVOT-PG、平均E/e′及MI的减低之间的相关性采用Spearman线性相关分析。以P＜0.05为差异有统计学意义。

结果

一、术前、术后左心房（室）常规参数的比较

（表）

与术前比较，术后周复查时LVOT-PG、LVEF明显减低，差异有统计学意义（t=5.37、3.，P＜0.0），余常规参数差异均未见统计学意义。与术前比较，术后年复查时LVOT-PG、IVSd、LVPWd、平均E/e′、MI均明显减低，差异有统计学意义（P值均＜0.0）；余常规参数均未见显著统计学差异。与术后周比较，术后年复查时LVOT-PG、IVSd、LVPWd、MI均明显减低，差异有统计学意义（P值均＜0.05），LVd增加，差异有统计学意义（P＜0.05），余常规参数均未见显著统计学差异。其中术后周LVOT-PG＜30mmHg者例（32.4%），LVOT-PG＜50mmHg者6例（47.%）；术后年LVOT-PG＜30mmHg者增至8例（52.9%），LVOT-PG＜50mmHg者增至23例（67.6%）。

二、前、术后3DE测量的各时相左心房容积及功能参数的比较（图，2）

因部分三维数据缺失，术前与术后周配对比较时纳入30例患者。与术前比较，术后周复查时LAVmax、LAVp和LAVmin均明显减低，差异有统计学意义（P均＜0.05），余参数均未见显著统计学差异（表2）；因部分三维数据缺失，术前与术后年配对比较时纳入25例患者。与术前比较，术后年复查时LAVmax、LAVp、LAVmin均明显减低，差异有统计学意义（P均＜0.0），LAPEF升高，差异有统计学意义（P＜0.0）；余参数均未见显著统计学差异（表3）。因部分三维数据缺失，术后周与术后年配对比较时亦纳入25例患者。与术后周比较，术后年复查时LAVmax、LAVp、LAVmin均明显减低，差异有统计学意义（P均＜0.05），而LAEF（48.3±7.9）%及LAPEF（25.3±5.）%升高，差异有统计学意义（P均＜0.05）；余参数均未见显著统计学差异（表4）。三、LAV的减小与LVOT-PG、平均E/e′及MI的减低之间的相关性与术前比较，术后年LAVmax的减小与平均E/e′的减低之间存在中等程度的正相关（r=0.，P＜0.05），而与LVOT-PG、MI的减低之间未见显著的相关性（r=0.、0.54，P＞0.05）。

图肥厚型梗阻性心肌病患者经皮穿刺腔内室间隔心肌消融术前左心房时间-容积曲线图2肥厚型梗阻性心肌病患者经皮穿刺腔内室间隔心肌消融术后年左心房时间-容积曲线，各时相LAV较术前减低

讨论

近/3肥厚型心肌病患者存在静息状态下的左心室流出道梗阻，而超过/3的患者存在激发后梗阻［5］。最早于年，Sigwart［6］应用PTSMA成功治疗3例HOCM患者，并随访年临床效果良好。随后大量临床研究用于观察PTSMA的疗效，结果显示PTSMA可有效减低左心室流出道梗阻，改善患者临床症状，是药物难以改善症状时的一种有效治疗方法［7-9］。

PTSMA术后早期，室间隔基底段心肌坏死，心肌收缩功能明显减低，因此术后早期的LVEF可能较术前减低。随着随访时间的延长，室间隔基底段坏死心肌逐渐变薄，LVOT-PG进行性减低。由于术前持续存在的左心室流出道梗阻，使得除病变心肌外，其他部位的心肌受后负荷的影响亦代偿性增厚，术后随着左心室流出道梗阻逐步改善，之前代偿性增厚的室壁也逐渐恢复，因此本组患者术后年复查时，不仅IVSd明显变薄，LVPWd也随之变薄，并且LVd也较前增大。有研究发现，PTSMA术后早期即可观察到左心室整体舒张功能的改善［0］，并在长期随访中左心室整体舒张功能持续改善［5，-2］。本研究在术后年复查时，观察到反应左心室充盈压的E/e′较术前明显减低，考虑随着左心室流出道梗阻的减轻，代偿增厚的心肌可逆性重构，使得心肌顺应性增加，从而左心室充盈压降低。而随着心肌顺应性的增加，心内膜下心肌灌注改善，包括消融部位在内的左心室各节段心肌收缩功能也随之改善，因此我们观察到术后年复查时LVEF又恢复到术前水平，与此前研究结果相似［5，3］。

3DE能够更加准确地测量LAV［4］，并为HCM患者的预后提供可靠的信息［5-6］。本研究发现，随着PTSMA术后随访时间的延长，传统的LAd并未见统计学意义的变化，而应用3DE测得的各时相LAV却进行性降低，说明3DE用于评估左心房大小较2DE更加准确而敏感。HOCM患者LAV的增大主要由增高的左心室充盈压（压力负荷）及SAM现象相关的二尖瓣反流（容量负荷）所导致。由于肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）患者的基因型、心肌质量、心肌纤维的紊乱排列、梗阻与否均存在显著的多样性，因此其心肌松弛和顺应性的异常也表现出显著的多样性。传统的二尖瓣血流频谱参数E/A、DT与HCM患者的左心室充盈压相关性均较弱。对于HCM患者左心室充盈压的评估往往需要结合所有的超声心动图参数（包括肺动脉压力、左心房容积等）综合考虑［7］。而Nagueh等［8］发现HCM患者E/e′与心房收缩前左心室充盈压有较好的相关性。因此本研究选取平均E/e′代表左心室充盈压，发现HOCM患者PTSMA术后左心室充盈压逐渐降低，并且LAV的缩小与左心室充盈压的降低具有良好的相关性，这与国外相关研究结果十分相似［9］。而在本研究中虽然观察到术后MI的逐渐改善，却未观察到其与LAV的缩小之间存在相关性，考虑本研究入组的患者术前MI均在轻度范围，术后MI的改善程度有限的缘故。

本研究在分析左心房各时相的功能分数时发现，仅LAPEF在术后年随访时表现为增高，而LAAEF、LAEI均未见显著的变化。可能是由于HOCM患者PTSMA术后，随着左心室流出道梗阻的逐步改善，心肌顺应性增加，左心室充盈压逐渐降低。而反映左心房管道功能的LAPEF代表着左心房在心室充盈早期受房-室间压力阶差的驱使而被动排空的过程，也正是反映左心房及左心室间压力变化的指标，因此随着左心室充盈压的下降，而出现了LAPEF的增高。而代表着左心房储备功能的LAEI和左心房主动收缩功能的LAAEF为左心房心肌本身主动耗能的过程，考虑HOCM患者术前左心室充盈压持续增高，左心房长期处于较高的后负荷状态下，左心房逐渐扩张，心房心肌变薄、纤维化，导致左心房的主动收缩和舒张功能逐渐失代偿。另外，这也在一定程度上支持了HCM患者左心房心肌本身已经存在心肌病原发改变的可能性［5］。

本研究存在一定的局限性。研究的样本量较小，部分患者三维数据有缺失。所有入选患者术前在静息状态下均已存在明确的左室流出道梗阻、术后早期不宜进行负荷超声检查，因此只对比了各时间点静息状态下的左室流出道峰值压差，而未考虑负荷超声下的激发压差。

HOCM患者PTSMA术后左心室流出道梗阻减轻，左心室充盈压降低，二尖瓣反流改善。3DE用于评估左心房大小较二维超声准确而敏感，HOCM患者PTSMA术后各时相LAV逐渐缩小。

作者：高一鸣,王剑鹏,赵星,等.肥厚型梗阻性心肌病室间隔心肌消融术的疗效及术后左心房容积的变化特点[J/CD].中华医学超声杂志:电子版,,3(3):85-90.

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