诊断学基础丨发绀

诊断学基础丨发绀

指血液中还原血红蛋白增多，皮肤、黏膜呈青紫色的现象。在皮肤较薄、色素较少、毛细血管丰富的部位，如口唇、甲床、面颊部较明显。

血液中异常血红蛋白衍生物，如高铁血红蛋白、硫化血红蛋白增多达到一定量时，也可使皮肤黏膜颜色呈类似发绀色，注意鉴别。

毛细血管内血液的还原血红蛋白量＞50g/L，即可出现发绀。

发绀是缺氧的表现，但缺氧并非都会导致发绀。如HB＜60g/L时，即使严重缺氧，动脉血氧的未饱合度明显下降，也难引起发绀。而在真性红细胞增多症时，无论是否缺氧，只要毛细血管血液的还原血红蛋白量超过50g/L时（即血氧来饱和度超过6.5vol/dl，皮肤、黏膜可出现发绀。

伴随症状

伴呼吸困难

见于严重心、肺疾病及急性呼吸道阻塞、气胸等。

伴杵状指（趾）

见于发绀性先天心脏病、某些慢性肺疾病等

伴意识障碍

见于某此化学物质或药物急性中毒、休克、急性肺部感染

血液中还原血红蛋白增多（真性发绀）

中心性发绀

特点全身性发绀，除四肢末端与面颊外，也可见于黏膜与躯干的皮肤，发绀部位皮肤温暖，局部加温或按摩发绀不消失

1肺性发绀

肺的通气或换气功能障碍，肺的氧合作用不足，致体循环中还原血红蛋白增多而出现发绀。见于各种严重呼吸系统疾病，如呼吸道阻塞、肺部疾病、肺血管疾病等

2心性发绀

因心脏或大血管之间存在异常通道分流，部分静脉血未通过肺的氧合作用而进入体循环动脉血中，分流量超过心输出量1/3时可出现发绀。见于先天性心脏病，如法洛四联症、艾森曼格综合征等

周围性发绀

特点是肢体末梢与下垂部位发绀，如指端、耳垂、鼻尖，发绀部位皮肤温度低、发凉。按摩或加温，发绀可消失。发绀是由于周围循环血流障碍，血流经过末梢血管时，速度变慢、淤滞，氧组织中被过多摄取而使还原血红蛋白增多。

1淤血性周围性发绀

常见于引起体循环淤血、周围血流缓慢的疾病。如右心衰、渗出性心包炎、心包填塞、缩窄性心包炎等。

2缺血性周围性发绀

常见于引起心排出量减少的疾病和局部血流障碍性疾病，如血栓闭塞性脉管炎、雷诺病、肢端发绀症等。

混合性发绀

中心性、周围性发绀同时存在。如心力衰竭时，因肺部淤血，血液在肺内氧合不足，加上周围血流缓慢，氧被组织过多摄取出现发绀。

血中异常血红蛋白增多

高铁血红蛋白血症

因血红蛋白分子的二价铁被三价铁取代形成高铁血红蛋白而失去与氧结合的能力，当其含量达30g/L时，可出现发绀。发绀特点为急聚出现，病情急且重，抽出静脉血呈深棕色，暴露于空气中不能变为鲜红，氧疗效果差，须静注亚甲蓝、大量维C方可使发绀消退。常见于伯氨喹林、亚硝酸盐、氯酸钾、磺胺类、苯胺类等中毒。进食大量含亚硝酸盐的变质蔬菜，也可出现发绀、称为肠源性青紫症。

硫化血红蛋白血症

正常红细胞内没有，凡能产生高铁血红蛋白血症的药物或化学物质均可出现此症，但一般认为患者须同时有便秘或服用硫化物，在肠内形成大量硫化氢作用于血红蛋白才产生，其含量达5g/L即可出现发绀。特点持续时间长，可达数月或更长时间。血呈蓝褐色。

先天性高铁血红蛋白血症

自幼即有发绀，而无心、肺疾病及引起异常血红蛋白的其他原因，通常有家族史。