了解肺高压，关爱蓝嘴唇

什么是“肺高血压”

肺高血压（pulmonaryhypertension，PH）是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有肺小动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡。肺高血压已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病。其包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺动脉高压。其诊断标准为：在海平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉平均压（mPAP）≧25mmHg。

什么是“肺动脉高压”

肺高血压是指肺内循环系统发生高血压，肺动脉高压是肺高血压其中的一类。肺动脉高压是指肺动脉血压增高而肺静脉压力正常，主要原因是肺小动脉原发病变而导致的肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压力在正常范围内，所以需要肺毛细血管嵌顿压正常才能诊断。因此除右心导管测量肺动脉压力增高（mPAP≧25mmHg）以外，同时还需要肺血管阻力增加（PVR3wood单位），以及肺毛细血管嵌顿压PAWP15mmHg才能诊断肺动脉高压。

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区别

“肺高血压”的危害

肺高血压对患者从事体力活动的能力及患者的寿命有很大的危害。其可导致：缺氧，引起气短和呼吸困难，严重者出现呼吸功能不全和紫绀等。右心功能不全，出现下肢水肿、肝大、腹水、肝硬化和消化不良。可以逐渐引起三尖瓣关闭不全和房颤，进一步加重心功能不全。由于缺氧、心功能不全和经常发生感冒、肺炎，患者往往食欲差、营养状况下降，消瘦，在儿童表现为体重不增，生长发育落后于同龄孩子。此外，由于右心的血液进入肺内受阻，因此回流到左心的血液量减少，体循环特别是冠状动脉灌注压力降低，出现急性左心功能不全、低血压、心律失常从而引起猝死。

相关资料显示，未经治疗的肺动脉高压（PAH）患者，2年的生存率仅为39%，5年生存率只有21%。在过去的10年中，随着肺动脉高压（PAH）的靶向药物问世，患者经正规服药治疗后，临床症状得到明显改善，1年和3年生存率分别提升到了92.1%和75.1%。为此，国内很多权威专家、相关医生和患者都在呼吁社会肺动脉高压（PAH）的早期诊断及长期规范诊疗。

早期识别“肺高血压”

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肺高血压本身没有特异性临床表现。根据我国特发性和家族性PAH注册登记研究结果，患者就诊时最常见的症状有活动后气短和乏力（98.6%）、胸痛（29.2%）、晕厥（26.4%）、咯血（20.8%）、心悸（9.7%），其他症状有下肢水肿、胸闷、干咳、心绞痛、腹胀及声音嘶哑等。气短往往标志PAH患者出现右心功能不全。而当发生晕厥或黑蒙时，则往往标志患者心搏出量（CO）已经明显下降。需要强调的是：由于患者首次出现症状的时间距离确诊为肺高血压的时间与预后有明确的相关性，因此病历采集时首发症状的时间需要尽可能详细。

肺高血压的体征多与右心衰竭有关，常见口唇发绀，颈静脉充盈或怒张，肺动脉瓣区第二心音亢进，由于肺动脉瓣开放突然受阻出现的收缩早期喷射性喀喇音，血液反流通过三尖瓣引起的收缩期杂音，右心室肥厚导致胸骨左侧出现明显抬举性搏动，可出现腹水，双下肢水肿。

如何诊断“肺高血压”

超声心动图是筛选肺高压最重要的无创检查。当三尖瓣反流峰值速率3.4m/s，估测肺动脉收缩压50mmHg，应高度怀疑肺高血压。高分辨率CT、对比剂增强CT、心脏核磁、肺血管造影是协助诊断肺高压的重要手段。

右心导管检查，是诊断和评价肺高压的金标准。可提供右心室和肺动脉的血流动力学情况，排除左-右心内分流和其他严重的左心疾病，以帮助查找肺高压的病因。在海平面状态下、静息时，右心导管测定平均肺动脉压（mPAP≧25mmHg为肺高血压，若同时肺小血管楔压（PAWP）15mmHg，肺血管阻力（PVR）3个wood单位则为肺动脉高压。

ESC/ERS指南对于诊断肺高压的辅助检查建议将超声心动图作为一线的无创辅助诊断检查，以排查可疑肺高压，对于不明原因的肺高压患者，建议行通气/血流灌注或肺灌注扫描，以排查CTEPH，同时建议对肺高压患者常规检测生化、血液、免疫、HIV和甲状腺功能，以排查特定病因，可行腹部超声筛查肝门静脉高压，对于新诊断肺高压患者，建议初始检查中加入包括CO肺弥散量检查等肺功能检查。

诊断标准

“肺高血压”的分类

年法国Evian会议根据PH的病理学特点、病理生理学特点和治疗方法的不同将PH为5大类，并于年威尼斯会议对Evian诊断分类标准进行修订。年在美国DanaPoint举行的第四次世界PH会议经过讨论达成共识，对PH的诊断分类进行新的更新。

第一类：肺动脉高压(PAH)

1.特发性PAH

2.遗传性PAH：

⑴骨形成蛋白受体Ⅱ基因（BMPR2）突变

⑵活化素受体样激酶Ⅰ（ALK-1），转化生长因子-β受体Ⅲ（endoglin）（伴或不伴遗传性出血性毛细血管增多症）基因突变

⑶未知基因突变

3.药物和毒物诱导

4.相关因素所致(结缔组织病、HIV感染、门脉高压、先天性心脏病、血吸虫病、慢性溶血性贫血）

5.新生儿持续性PH

6.肺静脉闭塞病（PVOD）和（或）肺毛细血管瘤样增生症（PCH）

第二类：左心疾病相关性PH

1.收缩功能障碍

2.舒张功能障碍

3.心脏瓣膜疾病

第三类：与呼吸系统疾病或缺氧相关PH

1.慢性阻塞性肺疾病

2.间质性肺疾病

3.其他同时存在限制性和阻塞性通气功能障碍的肺疾病

4.睡眠呼吸障碍

5.肺泡低通气综合征

6.慢性高原病

7.肺泡-毛细血管发育不良

第四类：慢性血栓栓塞性肺高压

第五类：机制不明或多种因素所致PH

1.血液系统疾病:髓增生性疾病，脾切除

2.全身性疾病:结节病，肺朗格汉斯组织细胞增多症，淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤，血管炎

3.代谢性疾病：糖原累积病，戈谢病，甲状腺疾病

4.其他：肿瘤性阻塞，纤维性纵膈炎，长期透析的慢性肾衰竭

如何治疗“肺高血压”

肺高压的初始治疗包括一般治疗和支持治疗。一般治疗包括运动和康复训练、避孕、绝经期激素替代治疗、心理治疗、预防感染及择期外科手术的注意事项，社会支持治疗，提高治疗依从性，遗传咨询和旅行注意事项。支持治疗主要包括吸氧、利尿药、地高辛和口服抗凝药物等。

随着目前肺动脉高压靶向治疗药物临床研究在全球如火如荼的开展，许多新的药物取得了令人瞩目的成果，在新的指南中地位也得到了进一步的肯定。包括：前列环素类药物（依前列醇、曲前列环素）；内皮素受体阻断药（波生坦、安立生坦）；5型磷酸二酯酶抑制剂（西地那非、伐地那非）；鸟苷酸环化酶激动剂（利奥西呱）；前列腺素受体激动剂Selexipag。

对于药物疗效不佳或有反复晕厥症状的难治性右心衰竭患者即可推荐进行房间隔造口术，该手术目前作为肺移植前的过渡治疗方法。心肺移植技术作为肺高压的终极治疗手段，可以明显延长患者的寿命，提高生活质量。

此外，肺动脉内膜剥脱术（PEA）是多数CTEPH患者的首选治疗策略。但是，对于在PEA适应症范围之外，或使用了PEA后肺动脉高压仍存在的病例，可使用介入治疗方法即经皮腔内肺动脉成形术（PTPA），PTPA短期及长期疗效均良好，目前已迅速得到业界认可，成为万众瞩目的焦点。

设立“肺高血压专科门诊”的紧迫性和必要性

肺高血压诊治涉及多个学科。肺高血压患者应由专业的肺高血压专科医生进行诊治。为了更好的联合各学科给予肺高血压患者早期及时的治疗，医院心内科曹云山博士联合多学科成立了“肺高血压诊治多学科协作组”。在此基础上成立了肺高血压专科门诊，使广大肺高血压患者得到及时、准确的诊断与治疗。

根据美国卫生院的统计资料表明，一般从诊断出特发性肺动脉高压后，患者的中位生存率为2~3年，比很多恶性肿瘤的存活时间还短。而且患者的生活质量很差，常常不能自理。所以这种高致残高死亡率的疾病，一定要引起足够的重视和警惕。绝大多数肺动脉高压是通过超声心动图检查发现，准确测量肺动脉压力需要进行右心导管检查。所以，当发现肺高血压后，医院肺高血压专科进行右心导管检查，明确诊断。随着诊断技术水平的提高，多种靶向药物的上市，以及PTPA等介入手术的迅速发展，治疗肺动脉高压已不再是梦想。

医院肺高血压专科门诊

曹云山

医学博士

哈佛医学院博士后

副主任医师

硕士研究生导师

门诊时间：周二上午/周三全天

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编辑：吴艳萍

图片来自网络

资料来源：年中国肺高血压诊治指南

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