常见的小儿发绀型心脏病法洛氏四合症

法洛氏四合症是最常见的发绀型先天性心脏病，其四种心脏畸形包括：

*心室中隔缺损

*主动脉跨位

*右心室出口阻塞

*右心室肥大

新生儿期如果有症状，通常是由于右心室出口严重阻塞。

由于心脏内的右至左分流，因此大部分的病童都呈现发绀现象。但是如果右心室出口只有轻微或中度的阻塞，则心室中隔缺损处可能呈现左至右分流。患有法洛氏四合症的婴儿偶有缺氧性或发绀的发作。常发生于两岁前且好发于早晨。发作时病婴通常呈现发绀、躁动、苍白、呼吸急促以及四肢无力，甚至可能会造成抽痉、意识丧失。缺氧性发作可能是由于暂时性右心室出口阻塞的程度加重使得右到左分流增加，导致血氧过低及代谢性酸中毒。

大脑血管梗塞，郁血性心脏衰竭。两岁以上病童则常有发生脑部脓疡。

目的是尽快增加肺部血流，以免因严重缺氧造成后遗症。

内科疗法

大多数法洛氏四合症的病患不能用毛地黄，因其会加重心室漏斗部肌肉的挛缩阻塞。铁剂的补充，可减少阵发性呼吸困难的发作。

外科疗法

完全手术包括心室中隔缺损的关闭，以及使右心室出口血流畅通。手术时常需用心包膜片来扩大较小的肺动脉瓣环。体重过小、左侧冠状脉前降肢异常、左心室发育不全，以及肺动脉发育不全是完全手术的禁忌;此时应先施行分流手术。

如果病童有症状或对内科疗法无效时，需尽早做心导管检查并手术治疗。法洛氏四合症若未经手术治疗，其预后堪虑;父母亲在婴儿缺氧性发作时，需将婴儿摆成虾米状(以膝触胸的姿势)，并且马上通知医师。若病童接受手术后，必须追踪5-20年。

来源：医院

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