我们认为,常见小儿视网膜疾病根据其眼底表现大致可以分为两大类:一类表现为视网膜皱襞和(或)视网膜脱离;另一类表现为无视网膜皱襞和视网膜脱离。前者包括ROP、小儿眼外伤和视网膜母细胞瘤(RB)等;后者主要包括视网膜色素变性(RP)、Leber先天性黑矇(LCA)、Stargardt病、Best病、视锥视杆细胞营养不良、Goldmann-Farvre综合征、先天性静止性夜盲、脉络膜缺损、代谢性视网膜疾病以及各种视神经发育异常。第一类疾病往往可以通过药物、激光光凝和手术等方法进行治疗。
1小儿视网膜疾病的内涵和特点
小儿视网膜疾病是一个交叉的亚专业,它既隶属于小儿眼科,同时也隶属于视网膜疾病专业,其涵盖范围包括玻璃体视网膜胚胎发育相关性疾病、遗传性玻璃体视网膜疾病、代谢性视网膜疾病、ROP、视网膜脉络膜营养不良性疾病、小儿葡萄膜炎、累及眼后节的小儿眼外伤、RB等所有在小儿期发病的玻璃体视网膜疾病。小儿视网膜疾病的特点概括为:
(1)几乎涵盖成人视网膜疾病的范畴,但有特殊性。由于和遗传、代谢、发育等密切相关,其临床表现更加复杂和多样化,常常伴随眼部其他异常,或者全身其他系统疾病在眼部出现特征性表现,也可合并全身其他系统异常。
(2)小儿视网膜疾病的病情演变过程在新生儿期、婴儿期、幼儿期以及学龄前期不尽相同,很多疾病在新生儿期发展迅速,常常导致不可逆的视功能丧失。但如能早期发现及时干预,一些疾病可以部分逆转,存在挽救视功能的机会。以ROP为例,如果能在时间窗内进行有效的视网膜激光光凝治疗或冷冻治疗,将有效改善ROP患儿的视功能预后。
(3)小儿视网膜疾病的诊疗方法具有特殊性。目前临床上适合小儿视网膜的检查设备包括间接检眼镜、广角数码视网膜成像系统(RetCam)、Espion小儿电生理设备以及手持式光相干断层扫描(OCT)、欧堡全景Tx激光扫描检眼镜、自发荧光(AF)等。小儿视网膜影像数据的采集非常困难,大部分小儿视网膜的影像资料尚没有国际标准释义。
小儿视网膜疾病手术常规需要全身麻醉下进行,需要适合小儿眼球解剖特点的专用手术器械、结合年龄以及病情特点的特殊手术入路等,手术的转归和长期预后不仅仅取决于手术本身还与手术后护理、斜弱视矫治等密切相关。“不要把刀轻易开向小儿的眼睛,也不要轻易错过最佳手术时机”是笔者从事10多年小儿视网膜疾病诊治的领悟。例如,不要在疾病的血管活动期手术,一旦前房消失,角膜尚未混浊或部分混浊时,应尽快行晶状体切除以挽救角膜混浊等等。
2小儿视网膜疾病的热点和难点
2.3抗血管内皮生长因子(VEGF)在小儿视网膜疾病中的应用
抗VEGF药物是一种治疗渗出型老年性黄斑变性(AMD)为主要适应证的药物,它是近年来眼科治疗领域中最值得北京哪间医院治疗白癜风好白癜风能治么
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