年抗磷脂综合症诊疗的新进展2

诊断标准

诊断标准≠分类标准，目前修订的APS分类诊断标准可能不适用于临床，并不能指导临床大夫在面对强烈怀疑APS而抗体一次阳性的患者时应做的处理。

APS分类标准用于临床研究时将患者分类，可能不适合常规诊断。APS疾病谱包含很多诊断标准外的临床表现。血清阴性APS目前技术尚不能检测出的apL。

非诊断标准或血清阴性产科APS（obsAPS）：诊断标准外的临床表现或典型APS病态妊娠加实验室指标或诊断标准外实验室指标（间断或低滴度apL阳性）应高度怀疑obsAPS，高度怀疑obsAPS时，即使无持续的apL或aPL阴性也应给予相应治疗。

诊断标准外的临床表现有：

肾脏：肾动脉狭窄、APS肾病

心脏：心瓣膜病、肺高压、加速性动脉硬化

皮肤：网状青斑、溃疡

血液系统：血小板减少、溶血性贫血

血栓：浅静脉血栓

骨关节：无菌性骨坏死

五官：黑蒙、感音性耳聋

中枢：偏头痛、癫痫、认知障碍、痴呆、舞蹈症等

其中APS肾脏病变、心瓣膜病强烈推荐为将来的诊断标准，浅静脉血栓、网状青斑、血小板减少、舞蹈症、横贯性脊髓炎推荐为将来的诊断标准癫痫、偏头痛不推荐将来的诊断标准。新的APS诊断标准制定正在进行中。

抗磷脂抗体

为了进一步丰富APS的诊断标准，除三种经典的抗磷脂抗体外，人们还发现很多“诊断标准外”的抗磷脂抗体。

包括：aPS/PT、抗D1-β2-GPⅠ抗体、抗膜联蛋白A5，A2抗体、抗磷脂酰乙醇胺抗体、抗波形蛋白抗体

特别介绍了以下两种抗体：

1.aPS/PT

目前证据较多，既往有很多研究证实了aPS/PT与不良妊娠及血栓形成的相关性，年Amengual等发表在LUPUS上的一篇文章（Lupus()26,–）在此基础上进一步验证了此抗体对APS的诊断效力：他们选用了MBL及INOVA的两种ELISA商品试剂盒，在初始队列（7个国家，8个中心，n=）及验证队列（5个国家，5个中心，n=）中进行研究，发现此抗体在APS患者中的阳性率≤51%（非APS：9%），aPS/PT阳性患者APS风险升高10倍，IgG型aPS/PT与LA阳性相关。认为此抗体检测方便，对诊断APS有较好的意义。并得出aPS/PT诊断APS的敏感性及特异性分别为：

敏感性

特异性

初始队列

51%

91%

验证队列

47%

88%

2.抗D1-β2-GPⅠ抗体（Domain1抗体）

近些年Domain1抗体越来越多的被