一篇掌握9种儿童无热惊厥

儿童的无热惊厥病因复杂，特征性临床信息可以帮助儿科医师迅速找到病因并且给予正确的治疗。

本文按照儿童年龄顺序进行排序，每种常见惊厥的治疗又按照选择顺序进行排序，便于大家记忆及学习。

一、新生儿期无热惊厥：2周以内起病

1.病因：神经损害（缺氧/缺血；颅内出血）多出现在生后前3d或8d后，单独代谢紊乱发生在3～8d；低血糖、低血钙、高血钠、低血钠。

2.临床表现：不典型；突然发软或强直，短暂窒息和发绀；奇怪的哭闹；眼球上窜；固定的眼球偏转、眨眼或动嘴、咀嚼；眼震、抽搐或阵挛样动作。

3.脑电图表现：可与临床发作不一致，局灶性棘波或慢节律，多灶性放电，可发生临床分离：脑电图有发作但无临床表现。

4.诊断性检查：脑脊液检查，血清钙、磷、镁、BUN、氨基酸筛查，血氨、有机酸、TORCH检查；颅脑CT检查。

5.治疗建议：苯巴比妥、地西泮。治疗潜在疾病，脑损伤引起的发作常对抗惊厥药无效。病因可疑时，停止蛋白质喂养，直至可排除尿素循环或氨基酸代谢的酶缺陷。

二、Wst综合征、婴儿痉挛症：3～18月，有时直至4岁

1.病因：产前或围生期脑损伤或畸形；生化、感染、退行性病因；原因不明；以上三类各占1/3。

2.临床表现：突然对称的肢体伸展或屈曲，伴头及躯干同时屈曲，也可像Moro反射的外展及伸展动作。痉挛呈丛集性发作，在觉醒或入睡或困倦时发作、尤其在被抱着、生病或易激惹时注意到，每个患儿有其固定的发作模式。

3.脑电图表现：高度失律；混乱的高幅慢波，散发棘波，全导存在；脑电图极少正常，正常化与发作减少相一致，对预测智力发育无帮助。

4.其他检查：眼底和皮肤检查，氨基酸和有机酸筛查，慢性感染性疾病TORCHES筛查；CT或MRI检查，SPECT或PET可确定局灶病变。

5.治疗建议：ACTH，有人倾向于口服皮质激素或氨己烯酸。托吡酯、氯硝西泮、丙戊酸或维生素B6；生酮饮食用于药物抵抗患儿；少数情况局部病灶手术根治；有人主张长期维生素B6治疗。

三、肌阵挛-站立不能谱系综合征（Doos综合征至Lnnox-Gastaut综合征）：儿童的任何时期，通常2～7岁

1.病因：Wst综合征病史，产前或围生期脑损伤，病毒性脑膜炎，中枢神经系统变性病、铅中毒、其他脑病、脑部结构性异常。

2.临床表现：一组或多组肌群受惊样剧烈收缩，单次或不规律的重复发生；可致患儿突然向一侧、前方或后方猛倒下，常无或有短暂的意识丧失，半数或更多患儿同时有全面性大发作；跌倒性发作（强直、失张力、肌阵挛）。

3.脑电图表现：不典型的慢的棘慢复合波，广泛性棘波，和（或）多棘波及广泛性高幅棘波爆发，常伴背景弥漫性慢活动。

4.其他检查：脑脊液检查囊虫、抗体滴度、脑脊液IgG；神经传导检查；MRI。

5.治疗建议：丙戊酸、氯硝西泮、托吡酯；生酮饮食或中链三酰甘油饮食；ACTH或皮质激素用于Wst综合征；拉莫三嗪、托吡酯、氨己烯酸可能有效；带头盔和下颌垫保护头部。

四、失神（小发作）青少年及肌阵挛失神：3～15岁

1.病因：不明，遗传因素，可能为常染色体显性遗传。

2.临床表现：短暂意识丧失或茫然凝视，持续约10s，常成簇发作，面部及手部自动症；30%～45%有阵挛动作，常与复杂部分性发作混淆，但无先兆或发作后意识模糊。

3.脑电图表现：每秒3次双侧同步、对称的高波幅棘慢波，脑电图正常化与发作控制密切相关。

4.其他检查：过度换气可诱发，影像学检查价值很小。

5.治疗建议：丙戊酸或乙琥胺、拉莫三嗪；其后若有大发作或替换为丙戊酸；对药物抵抗的患儿，生酮饮食、拉莫三嗪、托吡酯、乙酰唑胺。

五、儿童良性癫痫（伴中央颞区或rolandic区放电）：5～16岁

1.病因：常染色体单基因显性遗传，可能年龄依赖性。

2.临床表现：部分运动性或全面性发作，通常为夜间面、舌、手的简单部分性发作。

3.脑电图表现：中央颞区棘波或尖波（rolandic放电）阵发性出现，而背景正常。

4.其他检查：很少需要CT或MRI检查。

5.治疗建议：卡马西平、奥卡西平、左乙拉西坦、拉莫三嗪、托吡酯。发作只在夜间或不频繁时如果家属能接受可以不用药物。

六、青少年肌阵挛癫痫：儿童期后期或青春期，高峰在13岁

1.病因：基因位点：6P，15q14。

2.临床表现：觉醒后颈肩部屈肌的轻度肌阵挛抽动，智力正常，常合并失神发作和CTCS（全面性强直-阵挛性发作）。

3.脑电图表现：发作间期脑电图表现为棘慢波的快变异或4～6Hz多棘慢复合波，常见光敏感性。

4.其他检查：必要时肌肉或肝活检，与进行性肌阵挛脑病及其他变性疾病相鉴别。

5.治疗建议：丙戊酸、拉莫三嗪、左乙拉西坦、托吡酯。

七、简单部分性发作：任何年龄

1.病因：常继发于出生时创伤、感染、血管意外、脑膜炎等；若发作与新或进展性神经损害有关，则可能是脑肿瘤。

2.临床表现：可累及身体任何部位，可按固定模式播散，成为全面性。致痫灶常「转移」或「变换」，发作表现也随之变换。

3.脑电图表现：在相应皮层区域有局灶性棘波或慢波，有时呈弥漫性异常，甚至正常。

4.治疗建议：卡马西平、苯妥英、奥卡西平；丙戊酸为有效的添加治疗，也可用拉莫三嗪、加巴喷丁、托吡酯。

八、复杂部分性发作：任何年龄

1.病因：可为出生时创伤或热性惊厥的后遗症，单纯疱疹病毒感染，小的隐匿性肿瘤或血管畸形。

2.临床表现：先兆可为恐惧感、胃部不适、奇怪的气味或味道，视觉或听觉的幻觉，先兆和发作对于每个患儿固定；可表现模糊的凝视、面部言语或吞咽样动作及喉咙发声或复杂自动症；与失神发作不同的是无丛集发作的倾向，单发且持续时间较长（＞1min）其后伴有意识障碍；先兆以及除面部和手部外累及更广泛的自动症有助于诊断。

3.脑电图表现：在颞叶和其相邻部位如额颞、颞顶、颞-枕区域有局灶性棘波或慢波，有时呈弥漫性异常。

4.其他检查：怀疑结构性病灶是行MRI检查，伴发热时脑脊液单纯疱疹病毒PCR寻找病毒。

5.治疗建议：奥卡西平、左乙拉西坦、托吡酯、拉莫三嗪、丙戊酸、苯巴比妥；可能需要超过一种抗癫痫药物；2种以上无效的患儿可以考虑外科手术治疗。

九、全面性强直-阵挛性发作（GTCS）：任何年龄

1.病因：常不明；遗传因素；可见于代谢紊乱、外伤、感染、中毒、变性疾病及脑部肿瘤。

2.临床表现：意识丧失；强直-阵挛发作，发作期常有模糊的先兆或哭闹；约15%患儿有大小便失禁；发作后意识模糊、睡觉；常混合其他发作类型或被掩盖。

3.脑电图表现：双侧同步对称的复合高波幅棘波、棘慢波、混合出现。

4.治疗建议：婴儿应用苯巴比妥，托吡酯，左乙拉西坦；卡马西平、拉莫三嗪、苯妥英、丙戊酸；可能需要超过一种药物。

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抽搐是儿童期常见症状，临床上有一些发作性疾病也表现为抽搐样动作，临床医师首先要根据病史及体格检查区分该发作性事件是否为非痫性发作，然后快速准确地识别惊厥病因。

非痫性发作（NES）主要由一定的心理因素所致，也可能是生活中的习惯性行为或一些生理状态的表现，而非脑电紊乱所致的发作，统称为非癫痫发作。

临床常见的非癫痫性发作如下：

1.情感性交叉擦腿运动

女婴多见，表现为短暂的凝视，大腿内收或手压在会阴部，下肢和躯干节律性收缩、面色潮红、出汗、可伴呻吟。发作时意识清楚，但对外界反应减低，强刺激或分散注意力可中止发作，恢复正常。

本症可误认为癫痫性发作，鉴别诊断主要依靠直接临床观察或视频脑电图。

2.屏气发作

又称呼吸暂停。见于6月～6岁儿童，高峰年龄6～18月。

发作常有诱因,如生气、恐惧。发作时首先大哭,然后呼吸突然停止，持续数秒至数十秒，伴有紫绀、意识丧失、头向后仰、躯干及肢体强直、姿势不能维持、常有震颤或阵挛样抽动，1～2分钟内意识恢复，无发作后状态。

与癫痫的主要鉴别点为屏气发作均有明显诱因，发作间期及发作期脑电图无癫痫样放电。5岁前多停止发作。

3.抽动障碍

是一种于儿童和青少年期起病的神经精神性疾病。

主要表现为不自主的、反复、快速、无目的一个部位或多部位肌肉运动性抽动和(或)发声性抽动，并伴诸多行为问题，如注意缺陷多动障碍、强迫障碍、睡眠和情绪障碍等。

根据抽动在清醒期出现、紧张时加重、分散注意力减轻、可在短时间内受意志控制，在睡眠时消失等，可与癫痫区别。有诊断困难时，可通过视频脑电图鉴别。

4.晕厥

是由任何原因引起的一过性脑血流灌注减低或能量供应不足，导致脑缺氧或神经元能量代谢障碍而引起的临床症状。

主要表现为意识丧失及全身肌张力丧失。其中血管迷走性晕厥常见，好发于体型瘦长学龄期至青春期儿童，常在坐、卧、蹲位变为直立位时出现，发作前常有头晕、心慌、黑蒙，发作时常伴出汗、苍白，脑电图无痫性放电。

5.癔症性发作

多见于年长儿，青春期女性多见。多在负性精神因素的作用下急性起病，如气愤、恐惧、悲伤等。

癔症发作常在引人注目的时间、地点发作，表现的症状复杂多样且不恒定，癔症性抽搐杂乱无规律与解剖生理不相符，不伴意识丧失，不会因抽搐发作引起外伤。

脑电图无痫性放电。

总之，NES常有以下临床特点：

多在觉醒状态下发作，心因性NES从不发生于睡眠中；

发作形式多样且常不固定，发作时间常较癫痫长；

发作时常无意识障碍，常有一定诱因，如情绪改变等；

临床发作时动态脑电图、视频脑电图正常；

既往神经精神发育和神经系统检查多正常；

一般不需要特殊药物治疗，预后良好。

惊厥发作

惊厥发作指因皮层神经元异常放电，引起以骨骼肌不自主收缩为基本表现的暂时性皮层功能障碍，发作中常伴有不同程度的意识障碍。

由于婴幼儿中枢神经系统发育不成熟，髓鞘形成不完善，兴奋容易扩散，导致惊厥发生。

惊厥复杂的病因导致儿童病情轻重程度、预后各不相同，快速准确地识别病因和评估病情，是有效控制惊厥的关键。

近期研究表明，在儿童惊厥中：

热性惊厥占首位病因，是婴幼儿有热惊厥中最常见的病因；

在婴儿期，癫痫取代颅内感染成为第二位病因；

在幼儿和学龄前期，轻度胃肠炎并良性婴幼儿惊厥占重要比重。

1.热性惊厥

是指小儿发育时期，单纯因发热所诱发的惊厥发作。

诊断：初次发作在3个月至4~5岁之间，在上呼吸道感染或其他传染病的初期，当体温在38℃以上时突然出现惊厥，排除颅内感染和其他导致惊厥的器质性或代谢性异常，既往没有无热惊厥史，即可诊断为热性惊厥。

绝大多数预后良好。

2.癫痫

被认为由下列任何一个条件定义的脑部疾病：

（1）至少两次非诱发（或反射性）发作，两次发作相隔24h以上；

（2）在未来的10年，一次非诱发（或反射性）发作和未来发作的可能性与两次非诱发发作后再发的风险相当（至少60%）；

（3）癫痫综合征的诊断。

3.轻度胃肠炎并良性婴幼儿惊厥

是一种消化系统和神经系统疾患共存的一种疾病，早在年就由日本学者Morooka提出。我国对该病的认识较晚，其诊断标准为：

（1）既往为健康的6个月～3岁婴幼儿；

（2）轻度的胃肠炎伴发无热惊厥，或体温＜38℃，患儿可有轻度的脱水，但没有明显的酸中毒与电解质紊乱；

（3）惊厥于1次病程当中可发生单次或多次；

（4）除外脑膜炎、脑炎以及明显的其他神经系统的疾病。

4.颅内感染

包括细菌、病毒、寄生虫、真菌引起的脑膜炎或脑炎。常表现为反复而严重的急性惊厥发作，伴进行性的意识障碍和颅内压增高。脑脊液检查是明确诊断的主要依据。

5.中毒性脑病

通常在急性严重细菌感染性疾病（如中毒性痢疾、重症肺炎等）的极期发生。

可出现反复严重惊厥，伴不同程度的意识障碍与颅内压增高症状。

惊厥发作随原发病的好转而消失，脑脊液检查除压力增高外余无异常，因而易于与颅内感染鉴别。

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