五月肾血管性高血压及动脉肌纤维发育不良的

单位：福建医院心血管内科

主持人：张君钦护士长、陈欣护士长

参加人员：全体心内科护士。

报告人：吴丽香

时间：.5.30

张君钦护士长：大家好，今天我们护理查房的内容是：肾血管性高血压及动脉肌纤维发育不良，该病人年龄小，13岁儿童，高血压病史一年，因为血压高/mmHg入院。现在请吴丽香护士汇报病史，大家一起来探讨下护理要点。

吴丽香护士：病史汇报：姓名蔡怀堃，床号40床，住院号，入院日期：.5.17

性别：男，年龄：13岁。

主诉:发现血压高一年余，加重2天。

现病史:缘于入院前1年余学校体检发现血压高，由学校老师口头告知，具体血压值未知，无心悸、胸闷、胸痛，无头晕、头痛，无视物模糊，无夜尿增多、无双下肢浮肿，无气喘、无呼吸困难，无发热、寒战、畏冷，无反酸、恶心、呕吐等不适，未重视，未予诊治。此次缘于2天前空腹上体育课运动后出现左下腹痛，呈阵发性压榨性疼痛，持续约数十分钟（具体不详）后自行缓解，未向他处发生，伴四肢乏力，返回教室休息5min，出现手足抽搐，持续约1h后自行缓解，无口吐白沫，无意识丧失，无心悸、胸闷、头晕、头痛，无视物模糊，无恶心、呕吐等不适，医院，非同日多次测血压高/90mmHg，最高血压达/mmHg，诊断“高血压”，予对症治疗（具体不详）后出现恶心、呕吐、头痛、头晕，血压控制情况仍欠佳，今为求进一步诊治，就诊我院，门诊拟“高血压3级”收住我科。自发病以来，食欲、精神、睡眠尚可，大小便如常，体重未监测。

既往史:平素体健，否认病毒性肝炎、肺结核病史，否认糖尿病、高血脂病史，否认脑血管疾病、心脏病史，否认精神病史、地方病史、职业病史。否认外伤、输血、中毒、手术史，未发现（否认药物食物过敏史），预防接种史不详。

入院诊断:

1.高血压3级（左心增大)

2.发热(待查)

3.低钾血症

4.特发性肾积水(？)

5.蛛网膜囊肿(？)

6.孤立性肺结节

入院体格检查：血常规：白细胞计数7.^9/L，血红蛋白含量g/L，血小板计数24^9/L。TNI(急诊)：肌钙蛋白I0.ng/ml。B型钠尿肽前体(急)：B型钠尿肽前体.00pg/ml。肾(干)+电(干)+CRP(急)：钾2.98↓mmol/L，肌酐51.0↓umol/L，C-反应蛋白5.00mg/L。D-二聚体定量：D－二聚体定量0.46mg/L。凝血全套：纤维蛋白原定量3.53↑g/L。PCT(急诊)：降钙素原0.04ng/ml。-05-17床边心电图检查(十二通道,常规导联)：窦性心动过速，左心室高电压，ST-T改变。尿白蛋白/尿肌酐(免)：尿微量白蛋白.00↑mg/L。生化全套+hsCRP+胱抑素(CystatinC)测：肌酸激酶↑U/L，肌酐47.8↓umol/L，磷1.73↑mmol/L，钾3.41↓mmol/L。CEA,AFP,CA,CA：癌胚抗原8.16↑ng/ml。FT34,STSH,TGAbTPOAB：游离T.↑pmol/L。新冠病毒抗体(IgM+IgG：新冠肺炎病毒IgM抗体阴性(-)，新冠肺炎病毒IgG抗体阴性(-)。尿常规+沉渣（流式）：葡萄糖2.8(+-)↑mmol/L，尿胆原34(1+)↑umol/L，蛋白质0.5(1+)↑g/l。尿白蛋白/尿肌酐(生)：尿微量白蛋白/尿肌酐.90↑mg/g。尿特定蛋白：尿转铁蛋白24.00↑mg/L，尿免疫球蛋白G31.90↑mg/L，尿α1-微球蛋白24.70↑mg/L，尿微量白蛋白.00↑mg/L。粪便常规+寄生虫+粪便隐血（OB）：阴性(-)。24小时尿蛋白：24小时尿蛋白0.92↑g/24h。24小时尿钾+24小时尿钠+24小时尿氯+24小时尿钙+24小时尿磷：24小时尿钙10.4↑mmol/24h，24小时尿磷30.5mmol/24h，24小时尿氯↑mmol/24h，24小时尿钾89.8mmol/24h，24小时尿钠.5↑mmol/24h。心脏彩色多普勒超声+左心功能测定+组织多普勒显象（TDI）+室壁运动分析：左室壁增厚，左室壁节段性运动异常，LVEF值大致正常；升主动脉增宽；肺动脉压偏高。血管功能测定：血压值：右臂/mmHg，左臂/mmHg，左足/mmHg，右足/mmHg。血管僵硬度：右cm/s左cm/s.癌胚抗原测定(CEA)：癌胚抗原7.66↑ng/ml。ACTH(8Am)：促肾上腺皮质激素8.48pg/ml。血浆皮质醇(F:8AM)：皮质醇.nmol/L。ACTH(4Pm)：促肾上腺皮质激素16.24pg/ml。皮质醇(F:4PM)：皮质醇.nmol/L。醛固酮卧位(ALD)：醛固酮(卧位)12.15ng/dl。醛固酮立位(ALD)：醛固酮(立位)11.72ng/dl。立)肾素活性+紧张素Ⅰ：血管紧张素I(立位)22.91ng/ml，血浆肾素活性(立位)3.12ng/ml/h。卧)肾素活性+紧张素Ⅰ：血管紧张素I(卧位)22.41ng/ml，血浆肾素活性(卧位)4.70ng/ml/h。

5.20号肾动脉CT平扫+增强+CTA肾动脉CT平扫+增强+CTA示：1)左肾动脉主干及起始处“串珠样”改变，5.20号双侧颈动脉椎动脉彩超：双侧颈动脉内径不对称、颈内动脉阻力指数增高，双侧椎动脉椎间隙段管径粗细不均、左侧局部重度狭窄考虑肌纤维发育不良，左侧颈总动脉分叉处细条样高回声（颈动脉蹼未排）。24小时动态心电图：1.窦性心动过速。2.偶发室性早搏。3.ST-T改变。4.心率变异性（HRV）SDNN75ms。24小时动态血压：1.全程平均血压升高。2.血压负荷大于40%。6.1号行肾动脉造影术，造影结果示：左肾动脉串珠样病变，50%—60%狭窄，右肾动脉未见狭窄，考虑放置支架造成血管破裂，出血等风险，未予植入肾动脉支架。

护理诊断：

疼痛：头晕头痛与血压升高有关

知识缺乏：家属缺乏药物正确使用及检测血压的相关知识

有受伤的危险：与血压过高引起头晕、视力模糊、意识改变、或发生急性体位性低血压反应有关

潜在并发症：高血压急症

护理措施：

1、心理指导,帮助病人调节负面情绪.

2、指导病人控制饮食,控制钠盐的摄取,低盐、低脂、低胆固醇饮食,补充蛋白质,戒烟戒酒,多吃蔬菜和水果.

3、防止便秘,改善睡眠.

4、指导病人按时服药.

5、平时适当增加锻炼,以有氧运动为主.定期监测血压即可.

张君钦护士长：针对这个病人的病情，什么是动脉肌纤维发育不良？

林凯玲护师作答:纤维肌发育不良（Fibro-muscularDysplasiaFMD）是一种非炎症性，非动脉硬化性动脉血管病，病理上以平滑肌细胞发生成纤维细胞样转化为主要特征。病变呈节段性，可单发或多发，主要累及全身中等大小的动脉，以肾动脉及颈内动脉最常见。若FMD患者存在肾脏症状，可行保守治疗;若患者存在高血压症状，可行常规降压药物治疗。FMD除了导致典型的动脉“串珠样”改变和局灶性狭窄外，还可以引起动脉阻塞、扩张、动脉瘤、夹层和动脉扭曲，FMD最常见的症状是高血压（63.8%）（常常是早发性和难以控制的）、头痛（52.4%）和搏动性耳鸣（27.5%）。其他的症状体征还有偏头痛（32.2%）腹痛、短暂性脑缺血发作、一过性黑朦、蛛网膜下腔出血、腹部杂音、颈动脉杂音、肾功能不全和肾梗死等。

陈欣护士长：动脉肌纤维发育不良临床表现？

黄凌芳护士作答：大多数FMD患者为检查过程中偶然发现，症状主要表现为器官缺血改变。肾动脉FMD最常见，典型表现为难治性高血压，严重者可致进行性肾脏功能下降。头颈部动脉FMD患者表现为头痛、头晕、颈痛等非特异性症状，严重者可致短暂性脑卒中，由于颈内动脉颅外段最常受累，因此前循环缺血最常见。

张君钦护士长：什么是肾动脉狭窄？

石婧护士作答：肾动脉狭窄指一侧或双侧肾动脉主干或主要分支狭窄≥50%，狭窄两端峰值压差〉20mmHg（1mmHg=0.kPa）或平均压差〉10mmHg。

张君钦护士长：如何确诊FMD性肾动脉狭窄？

林增华护士作答：FMD性肾动脉狭窄的确诊需依靠影像学证据。肾动脉造影检查是目前诊断FMD性肾动脉狭窄的金标准，其典型的影像学改变为“串珠样变”。

张君钦护士长：FMD性肾动脉狭窄的治疗有哪些？

目前针对FMD性肾动脉狭窄的治疗包括药物治疗、经皮肾动脉腔内血管成形术（PTA）及外科手术重建肾动脉。

药物治疗仍是目前FMD性肾动脉狭窄患者高血压的一线治疗方法，也是治疗的基石。FMD性肾动脉狭窄患者至少应用1种降压药，多数应用3种或更多。血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素受体拮抗剂（ARB）类药物对肾血管性高血压有效，如无明显禁忌应常规应用，但要注意监测肾功能。合并颈动脉病变者需同时应用抗血小板药物。

PTA治疗FMD性肾动脉狭窄因其创伤小、并发症少、恢复快、费用低等优势，临床应用日益广泛。与PTA支架植入术相比，非支架PTA费用相对低廉，操作简单，甚至可以在门诊进行，开展较早，而累积手术经验亦多，成为目前FMD致肾动脉狭窄的一线治疗方法。目前尚无临床随机研究证实非支架PTA与PTA支架植入术孰优孰劣，尽管临床实践中曾有数例支架置入后支架破裂的报道，但是PTA支架植入术仍推荐用于非支架PTA并发症如肾动脉夹层动脉瘤或肾动脉破裂的抢救治疗。此外，PTA中应用切割球囊存在肾动脉破裂的风险，因此，年FMD欧洲专家共识不推荐对PTA失败者应用切割球囊。尽管不同研究对PTA具体术式及治疗效果有细微差别，但对行血管成形术的适应证基本相同。

外科手术能够显著改善患者临床症状，术后肾动脉狭窄患者高血压可得到明显缓解。针对FMD性肾动脉狭窄，目前临床上可选择的外科肾动脉重建方式主要有肾动脉内膜剥脱术、自体大隐静脉主-肾动脉旁路移植术、其他内脏动脉-肾动脉旁路移植术、肾动脉狭窄段切除对端吻合术、自体肾移植术、肾切除术等，但外科手术固有的缺陷如创伤大、费用高、术后恢复时间长以及并发症多等限制了其在临床中的应用。仅在临床上出现以下情况如肾动脉狭窄合并复杂动脉瘤、动脉分叉或分支复杂病变、小动脉病变及广泛内膜及外膜纤维素增生、两次不成功的PTA后发生再狭窄、PTA支架植入术后支架破裂时方考虑进行外科手术。

张君钦护士长：通过这次护理查房，我们重新学习一种罕见的动脉肌纤维发育不良引起的肾动脉狭窄。希望大家在今后的护理工作中严格执行操作规程，密切观察病情变化，及时发现异常并汇报，避免出现严重并发症。努力拓展知识面，更好为病人服务。