原发性中枢神经系统血管炎影像诊断

原发性中枢神经系统血管炎（primaryangiitisofthecentralnervoussystem，PACNS；primarycentralnervoussystemvasculitis，PCNSV）是主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜的中小血管的罕见重度免疫炎性疾病。年Harbitz首次报道了一种原因不明的血管炎；年Cravioto和Feigin将其称为孤立性中枢神经系统血管炎，并作为一种独立疾病首次被提出。年Calabrese和Mallek系统报道了8例该类疾病病例，并将其统一命名为PACNS并系统地提出初步临床诊断标准，年Birnbaum和Hellmann对既往报道进行综述，提出补充诊断标准，年Hajj-Ali等依据临床表现、影像学检查及脑组织病理活检结果提出分类标准。PACNS目前仍属于罕见病，全世界报道总数迄今约余例，而且其中有部分患者属于可逆性脑血管收缩综合征（reversiblecerebralvasoconstrictionsyndromes，RCVS）。年美国梅奥诊所Salvarani等所报道的例PACNS患者为目前关于该病最大样本的报道。国内仅有数例PACNS零星报道，尚缺乏大样本研究。随着神经影像和病理活检技术的发展，对该病诊断的临床准确性不断提高。本文专家组针对PACNS的流行病学、临床表现及分类、诊断及治疗进行讨论，形成专家共识，以指导临床诊治PACNS。

流行病学

迄今为止，PACNS自然人群的发病率和患病率尚不明确，目前文献报道推算的发生率约2.4/10^6，女性患者稍多，美国梅奥诊所的例样本研究中男女比例约0.8：1。PACNS可发生于任何年龄，以40-60岁多发，偶见于儿童。

临床表现

PACNS通常缓慢起病，少数也可急性起病，病程可有复发缓解，也可进行性加重。临床表现与受累血管大小、血管炎病理分型有关，常无特异性症状和体征。头痛、认知障碍以及持续性局灶神经功能缺损或脑卒中的相关表现是PACNS最常见的临床表现，也是2/3以上PACNS患者的首发症状。偏瘫多见于较大血管受累，癫痫多见于儿童。部分成人患者可合并淀粉样血管病。

2.1头痛头痛为PACNS的最常见症状，可见于PACNS患者的50%-60%，可能与血管炎本身、软脑膜炎性反应、颅内压增高、脑出血或梗死等血管事件有关。头痛的形式程度不一，常表现为亚急性、隐袭起病，少数可呈急性起病，进行性加重。

2.2脑血管事件脑血管事件可见于30%-50%的PACNS患者，呈急性起病，多表现为多次发作的、累及不同供血区的多发梗死（40.5%），或短暂性脑缺血发作（25.8%），也可合并脑出血（9.8%-12.2%）。患者可出现局灶神经功能缺损症状（83.0%）[如失语（24.5%）]，运动障碍包括瘫痪（4.9%）、共济失调（12.0%-19.0%），视觉症状（15.0%）[包括视野缺损（18.4%）、持续性或一过性视物成双（14.0%）、视物不清（11.0%）、视乳头水肿（4.3%）、一过性黑矇（1.2%）等]，其他症状包括帕金森综合征等锥体外系症状（0.6%）、恶心呕吐、眩晕、头晕、构音不清等。

2.3脑病表现此组表现主要包括癫痫发作（20.2-33%）、精神症状（25%）、意识或认知功能障碍（54-62%）、遗忘综合征（6.1%）等。

2.4脊髓病表现PACNS中约5%有脊髓受累症状，单纯脊髓受累罕见。患者多伴后背疼痛，表现为进行性截瘫，累及肢体、骶尾部的麻木感，尿便障碍等。

2.5视神经炎PACNS中视神经炎较罕见，目前仅有数例PACNS相关视神经炎的文献报道，可表现为单侧或双侧视力下降、眼球转动疼痛，可伴有轻度头痛。

影像学检查

影像学检查近年来，由于神经影像技术的发展，尤其是脑血管检查技术进步，神经影像学检查在临床上对PACNS的诊断、鉴别诊断及分型具有重要意义。根据检查目标内容，影像学方法可分为三类：（1）血管管腔检查：包括DSA、MRA、CTA及经颅多普勒超声等检查方法；（2）血管管腔和管壁检查：主要包括高分辨磁共振成像（HR-MRI）及黑血序列BB-MRI（T1-weightedfat-bloodsuppressedsequence）等检查方法，可清晰辨识管腔内部结构；（3）脑实质检查：包括MRI、CT、SPECT、PET等检查方法。

3.2.1CT：PACNS患者中约1/3-2/3经头颅CT检查可显示不同程度的异常低密度信号影，约12%伴有颅内出血，可表现为脑实质、蛛网膜下腔、脑室高密度影；也可见深部白质钙化。由于CT敏感度较低，临床常被MRI取代。

3.2.2MRI：MRI是对PACNS最敏感的影像学检查方法，PACNS患者通过MRI检查约90%-%可有阳性发现。应用MRI不同的序列成像方法更容易发现PACNS的异常表现，常见的颅脑MRI异常表现有以下10种，具体见图1。

（1）正常：这种情况见于少数PACNS早期，此时可通过磁灌注成像来提高诊断敏感性；

（2）同时累及皮层和皮层下的多发梗死：此种情况在PACNS中较常见，可呈中血管或其分支供血区梗死，也可表现为小动脉型梗死，常见部位依次为皮层下白质、深部灰质、深部白质、皮层，呈T2、FLAIR高信号；

（3）进行性融合的白质病灶，此表现易被误诊为脱髓鞘疾病；

（4）DWI多发高信号，可见于PACNS急性期；

（5）脑实质内大小血肿；

（6）脑实质多发微出血：梯度回旋MRISWI可表现为无症状的多发斑点状微出血灶，结合其他序列的多发缺血证据，更利于诊断PACNS；

（7）脑实质多发小的强化病灶；

（8）单发或多发大块强化病灶，可伴水肿、小血管强化，易被误诊为肿瘤；

（9）血管周围间隙扩大伴强化；

（10）软脑膜的强化病灶，此表现可见于约9%的PACNS。

脊髓MRI检查多表现为脊髓胸段受累，矢状位可见多发小片状均匀强化，轴位可见后部及软脊膜小点状均匀强化。

近年出现新的针对颅内血管的MRI成像技术，如HR-MRI可见脑部病变处血管管壁向心性增厚及强化[可以与RCVS鉴别（图2）]；BB-MRI可清晰辨识管腔内部结构（图3），均有助于PACNS的诊断及鉴别诊断。

3.2.3颅内血管检查：此类检查方法包括DSA、CTA、MRA、超声等，对于诊断PACNS的敏感性不高，阳性结果可作为疑诊PACNS的证据。当受累血管管径小于0.2mm时，脑血管造影常为阴性结果；当大血管受累时，常表现为双侧大脑半球多发的血管节段性狭窄和狭窄后的扩张，呈串珠样，也可表现为向心或偏心性管腔狭窄、边缘锐利的多发性闭塞、脊髓或脑血管的多发微动脉瘤，具体见图4。

目前MRA检查所使用的场强多为1.5T或3.0T，其空间分辨率远低于DSA，仅能用于大中血管的评价，包括不需对比剂的时间飞跃序列（time-of-flightMRA）、需对比强化的CE-MRA；在高场强（＞7.0T）下MRA分辨率可达到μm，可用于评价更小的血管。

血管超声检查中，灰度超声空间分辨率约0.1mm，可探及大、中血管改变；彩色多普勒超声可提供血流信息，但是难以穿透颅骨，故不常用于PACNS的诊断，不过可用于探测颅外动脉进行鉴别诊断。

来源：原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识

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