烟雾病
烟雾病即moyamoya病,又称脑底异常血管网,是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞,脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因在脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影似吸烟吐出的烟雾故名
是不是像烟雾一样
烟雾病的症状
本病以小儿多见,以5~7岁以上者多见,15岁以下发病者约占60%~80%。小儿常以卒中(缺血性或出血性)形式发病,此外还有进行性或发作性等多种形式。起病时症状多较轻微,在发病后1至数年内进行性发展,当颈内动脉完全闭塞、异常血管网的侧支循环充分建立后病情相对稳定。 1.急性偏瘫 早期常见短暂性脑缺血发作(即TIA),反复发作或双侧交替,最终发展为持续性神经损伤症候,主要表现有偏瘫、癫痫发作、语言障碍、不自主运动及精神症状或智力低下等,偏瘫程度大多不重。以头痛为首发症状者亦较多见,常为复发性,可发生于偏瘫等严重症候前数月至数年。个别以惊厥起病,或出现蛛网膜下腔出血的症状(如剧烈头痛、颈部抵抗及脑膜刺激征等),但近期预后大多较好。 2.短暂性脑缺血发作 占40%,可表现发作性黑蒙、意识改变。 3.颅内出血 12%~14%可有蛛网膜下腔出血、脑室内出血或大脑内出血,临床可以反复发生。 4.惊厥 约25%可表现惊厥发作,远高于成人(5%)。 5.其他 可表现不同程度的智能减退、感觉缺失、发音困难、失语、偏肓、头痛、脑神经损害等。
烟雾病的检查方法
脑血管造影是确诊此病的主要手段。
烟雾病的治疗
一、内科治疗:主要是对症处理,对于缺血性烟雾病可以使用血管扩张药、抗血小板聚集药物;对于出血性烟雾病可以使用止血药、抗纤维蛋白溶解药物。
二、外科治疗:
1、目的:在脑组织出现不可逆神经功能障碍前,通过手术方法增加脑的侧支循环,改善脑供血,恢复正常神经功能。
2、手术方式:可分为直接或间接血管重建手术。
A、直接血管重建术:
a、颞浅动脉-大脑中动脉吻合术
b、枕动脉-大脑中动脉吻合术
c、枕动脉-大脑后动脉吻合术
B、间接血管重建术:
a、脑-硬脑膜-动脉-血管融合术
b、脑-肌肉-血管融合术
c、脑-肌肉-动脉-血管融合术
d、脑-硬脑膜-动脉-肌肉-血管融合术
直接血管重建术可立即改善脑部的缺血情况,但由于大多数受体血管较细,手术操作上有难度,对于术者技术要求高。另外手术时需暂时阻断大脑中动脉分支,有加重脑缺血风险。医院无法独立开展的主要原因。
以下将我科独立完成的一例做一个展示:
男性,56岁,以频繁发作短暂脑缺血收住我科。通过全脑血管造影明确为“烟雾病”
左侧大脑中动脉闭塞,脑底烟雾状血管增生
经过积极手术前准备,行颞浅动脉-大脑中动脉吻合术;术前超声标记颞浅动脉走形,STA(颞浅动脉)顶支和额支接近平行朝向额部走形
STA额支剔除血管筋膜2mm,吻合口2.5mm,受体大脑中动脉M4,吻合口2.5mm。端侧吻合口,朝向近心端,右侧7针,左侧6针。术后第二天复查CTA提示:吻合口通畅,颞浅动脉向颅内大脑中动脉供血良好
手术前后对比脑灌注明显改善
术后患者病情平稳,无不适症状。
医院神经外二科在院领导大力支持、各兄弟科室积极协作、程宇宏主任带领下,不断取得新的突破!经过前期积极的理论学习及专家指导,我科于近期独立完成两例烟雾病颅内外血管搭桥术,均取得良好的手术效果,患者症状得到明显改善!
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