上期病例发绀3年,咯血2次

接上期病例介绍：患儿以发绀为主要表现，伴血红蛋白明显增加，考虑长期慢性缺氧所致中心性青紫，以心肺疾患可能性为大。患儿起病早，无反复呼吸道感染病史及咳嗽、喘息等呼吸道症状，由反复或治疗不彻底的感染刺激所致肺部慢性炎症反应可能性小，而先天性心肺疾患可能性较大。肺部疾患从肺实质性病变及肺血管病变两方面考虑，胸部CT平扫见斑片影、结节影和团片影，病变较局限，以右下肺明显，而CT增强后右下肺明显强化，见右下肺动脉和右肺静脉增粗，因此右下肺实质或肺血管病变需要警惕，但是不能解释由于局限性肺实质破坏所致的肺通气、换气功能障碍而导致发绀。另外需要警惕右向左分流的心血管疾患，虽然超声心动图未在心内或大血管水平发现分流，但结合左房室长大，胸部CT增强后提示右下肺动脉及肺静脉增粗，高度怀疑在肺动静脉之间存在右向左分流的交通，进一步心导管术证实右下肺动静脉瘘存在，故诊断肺动静脉瘘成立。

肺动静脉瘘（pulmonaryarteriovenousfistula,PAVF）又称肺动静脉畸形,是在肺动脉和肺静脉之间存在的异常通道，使得肺动脉的低氧血不经过肺毛细血管进行氧合而直接由肺静脉引流至左心，形成右向左分流，导致动脉血氧饱和度降低及发绀。PAVF的发病率约为2-3/10万，其中80%以上为先天性发育异常所致。根据其病理学特点可分为3种类型：（1）单纯型：最为常见，约占PAVF的79%，表现为单一供血肺动脉与单一引流肺静脉相通，囊腔常无分隔，可单发或多发；（2）复杂型：约占PAVF的21%，供血肺动脉与引流肺静脉在2支及以上，囊腔常有分隔；（3）弥漫型：很少见，呈双肺散在多发的微小PAVF。心导管术显示本例患者为单纯型PAVF。

心导管血管造影是PAVF诊断的金标准，可以动态地、直观地显示供血肺动脉，囊腔及引流肺静脉的形态、大小、累计范围、数量等，并对迂曲扩张的血管及瘘口进行测量，还能对PAVF进行介入封堵治疗。

本病很少见，其临床表现取决于右向左的分流量，若分流量较小，则可无明显症状，分流量较大可形成低氧的一系列表现，如发绀、杵状指、血红蛋白增高等，也可因分流量较大导致心力衰竭发生。由于静脉血不经过肺泡毛细血管直接进入体循环，可发生异位血栓栓塞，如脑缺血、脑梗塞、脑脓肿等。8%的患者可因畸形的血管破裂发生咯血，严重者可危及生命。若不处理，PAVF的病死率可高达11%。对于PAVF治疗传统的方法是手术切除病变肺叶或肺段，或结扎瘘管供血动脉。自年Postmannl首先报道使用弹簧圈治疗PAVF后，目前经导管栓塞治疗（transcatheterembolotherapy,TCE）已成为治疗PAVF的首选方案，对于单纯型及部分复杂型PAVF进行TCE治疗获得满意疗效。但约有5%-10%的PAVF患者可能出现瘘管再通，需要定期密切随访。而对于弥漫型或病变较广泛的患者则需要肺移植。本例患者可以考虑进行TCE治疗。

作者医院余莉、刘瀚旻

医院郭琰、徐保平